6例成人still病临床诊疗分析

临床上，成人still病史一种病因尚未完全阐明的与自身免疫相关的少见病，尚无统一规范的诊疗标准，加之临床医师对此病了解甚少，常误诊误治。自2010～2013年，我院呼吸科收治6例该病患者，今对其完整资料回顾分析，总结如下。

1临床资料

1.1一般资料 本组男2例，女4例；年龄26～70岁，中位49岁；个人生活史无特殊，无慢性疾病史及传染病史。

1.2临床表现 就诊时病程天数15～60d，中位数21d；6例均有发热，体温39.1～40.5℃，中位数39.5℃；2例颌下淋巴结肿大，压痛；4例充血性皮疹，基本与发热平行出现；关节疼痛4例；既有皮疹又有关节痛者3例。6例均有咽部不适轻度充血，扁桃体Ⅰ度肿大3例，干咳4例。

1.3实验室检查 血常规WBC：11.24～21.95×109/L，平均15.49±4.03×109/L，中性细胞百分比（%）：75.4～89.1%，均数82.6±5.2%；血沉90～125mm/h，均数（105±50）mm/h，CRP：96.9～271.5mg/L，平均（154.5±67.8）mg/L；血清铁蛋白：640.30～27907.60μg/L，均数（11337.30±10266.60）μg/L；2例转氨酶异常：ALT：175U/L，AST：56U/L和ALT：176U/L，AST58U/L；该2例患者甲、乙、丙、戊肝炎指标均（-）。抗核抗体谱系列及风湿与风湿项目检测均（-）。骨髓检查报告为感染性骨髓象，骨髓微生物培养（-）。

1.4影像学检查 6例患者均作X线胸片检查，其中1例为两上肺陈旧性肺结核，1例为右肋膈角稍变钝，2例两肺纹理稍增多，2例未见异常。6例患者均予心脏、肝、胆、脾、胰及泌尿、生殖系统和腹腔淋巴结彩色超声检查，1例发现心包少～中等量积液。

1.5临床诊断 Yamaguchi标准（1992年）主要标准为发热>2w，特征性皮疹，中性粒细胞增多；次要标准为咽部、淋巴结或脾肿大、肝功能异常、RF和ANA阴性。具备5项以上标准（包括2项主要标准）并排除感染、恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）及结缔组织病者可确诊。本组6例均符合该诊断标准。

1.6治疗及轮归 6例患者均予甲泼尼龙或泼尼松每日40～60mg，4～6w后逐渐减量，并以7.5～10mg/d，作为维持应用；总疗程为16～24w。1例联用甲氨蝶呤，病情逐步稳定。定期随访，复查血象、肝功能、血清铁蛋白、血沉逐渐恢复正常水平，1例心包少～中等量积液经超声证实消失。

2讨论

成人still病（Adult onset still"s disease，AOSD），是一种原因不明的慢性系统性炎症，其主要临床表现为高热，多关节疼痛或肿胀，皮疹和中性粒细胞增多，可累及多个系统。它是一种排除性诊断，国际上尚无统一的诊断标准，目前以Yamguchi诊断标准较为临床接受[1]，但也有学者提出，发热、皮疹、关节痛是大多数该病患者必备的表现，加上白细胞升高诊断特异性明显增高[2]。

血沉CRP虽无特异性，但本组患者均显著异常，CRP越高则系统性炎症的可能性就越大；血沉越快且高于90mm/h，则风湿免疫性疾病可能性也就越大。

近年来，血清铁蛋白作为诊断标准之一，越来越受到重视，可作为诊断和评价疗效的指标[3]。有人报道血清铁蛋白>2500μg/L时对AOSD诊断具有较高的特异性（96.51%）和较高的阳性预测值（83.33%）；在发热待查中若血清铁蛋白>2500μg/L，则诊断AOSD把握可达83%概率[4]。本组6例血清铁蛋白有5例超过2500μg/L，仅1例为640.30μg/L。

赵萌萌等研究发现血清白介素IL-17水平和血清铁蛋白与AOSD活动度呈正相关，说明IL-17在AOSD发病中也起着重要作用[5]。

目前成人still病尚无统一诊疗方案，治疗原则主要以糖皮质激素、免疫抑制以缓解病情，防治并发症与遏制反复，强调个性化诊治，本组有1例泼尼松与甲氨蝶呤联用后病程亦明显缓解。近年来国外学者应用TNF受体IL-1、IL-17受体阻断剂治疗AOSD均取得较为满意疗效[6]。

参考文献：

[1]王学文，卢侃.成人still病的发病机制、诊断和疗效进展[J].现代医学，2006，34（4）：299-391.

[2]曹照龙，李跃华，何权瀛.成人still病59例诊断分析[J].临床内科杂志，2003，20（4）：198-199.

[3]ChahineB，LuthierF.Value of hyperferritinemia and glycosylated ferritin in the diagnosis of adult-onset Still"s disease[J].3 case reports.Presse Med，2005，34（13）：928-932.

[4]连帆，杨岫岩，梁柳琴，等.血清铁蛋白的水平对成人斯蒂尔病诊断的临床价值[J].中华风湿病杂志，2005，9（6）：338-341.

[5]赵萌萌，侯村欣，肖卫国.成人still病患者外周血白介素-17水平及其临床意义[J].中华内科杂志，2013，52（6）：511-512.

[6]J Maier，G Birkenfeld.Effective treatment of steroid Refractory Adult-onset still"s Disease with Anakia[J].J Rheumatol，2008，5；939-941.编辑/申磊

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